Investigadores españoles han identificado un nuevo mecanismo molecular implicado en el desarrollo del sarcoma de Ewing, un cáncer pediátrico muy agresivo del que en España se diagnostican unos 30 casos anuales, que tiene implicaciones terapéuticas que podrían ser trasladadas a la práctica clínica.

Concretamente, el trabajo realizado por la Unidad de Tumores Sólidos Infantiles del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER) del Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), y dirigido por Javier Alonso, han caracterizado en profundidad el papel del gen supresor de tumores Sprouty-1 (SPRY1) en el desarrollo del Sarcoma de Ewing y las implicaciones terapéuticas de este descubrimiento.

El estudio, publicado en la revista 'Oncogene', ha descubierto que el gen sprouty-1 (SPRY1), que actúa como un supresor tumoral, desempeña un papel importante en la patogénesis de estos tumores. Este gen está implicado en la regulación negativa de rutas de señalización activadas por factores de crecimiento, como el factor de fibroblastos FGF. Esta observación condujo al grupo de investigación a analizar el efecto de varios inhibidores de los receptores de FGF sobre el crecimiento tumoral.

Los resultados obtenidos indican que estos inhibidores son capaces de impedir el crecimiento tumoral en animales de laboratorio, lo que abre una nueva vía para el uso de estos inhibidores, algunos de ellos ya aprobados para su uso en otros tipos de cáncer, en el tratamiento de niños con este tipo de tumor.

Los resultados de este estudio forman parte de la Tesis doctoral de Florencia Cidre-Aranaz titulada 'El papel de SPRY1 en la patogénesis del Sarcoma de Ewing: Implicaciones pronósticas y terapéuticas', defendida recientemente en la Universidad Autónoma de Madrid. Además, tanto el proyecto de investigación como el contrato predoctoral asociado han sido financiados por la Asociación Pablo Ugarte, una organización sin ánimo de lucro, cuyo principal objetivo es apoyar la investigación en cáncer infantil.

El sarcoma de Ewing se desarrolla principalmente en el hueso y son extraordinariamente agresivos. El desenlace suele ser fatal en los pacientes con metástasis al diagnóstico y en los pacientes que recaen.

Solo un 50% de los niños diagnosticados con sarcoma de Ewing sobreviven a la enfermedad. Además, las tasas de supervivencia han permanecido estancadas en las últimas décadas, indicando que es necesaria la identificación de nuevas dianas moleculares y el desarrollo de nuevos tratamientos dirigidos más eficaces.

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