El curioso y poco frecuente caso de personas que no pueden sentir miedo

La lipoidoproteinosis -también llamada enfermedad de Urbach-Wiethe- es una extraña patología catalogada como ‘enfermedad rara’ y de la que sólo se han detectado alrededor de cuatrocientos casos en todo el planeta desde que fue descubierta hace nueve décadas.

Se trata de una mutación en el cromosoma 1 que afecta al gen de la proteína de la matriz extracelular ‘1q21’ y cuyos síntomas pueden ser diferentes en cada persona que la padece, aunque los más comunes -y por los que se puede llegar a detectar dicha enfermedad- son diversas lesiones cutáneas, como sequedad y evidente rugosidad, mala cicatrización, pequeños quistes que aparecen alrededor de los párpados y una persistente y continuada afonía.

Curiosamente dentro del reducido número de personas con la enfermedad de Urbach-Wiethe –apellidos del dermatólogo Erich Urbach y el otorrinolaringólogo Camillo Wiethe, descubridores de tal dolencia en 1929- hay todavía un grupo más pequeño de pacientes a los que les afecta en el lóbulo temporal medio, con un endurecimiento del tejido cerebral que les puede causar, entre otras cosas, episodios esporádicos de epilepsia y algunos trastornos neuropsiquiátricos.

Dicha lesión –irreversible- en la amígdala puede llegar a provocar que quede dañada la zona del cerebro que controla y procesa las emociones quedando únicamente deteriorado aquel que corresponde a gestionar el miedo.

Por tal motivo, el portador de dicha enfermedad –y con la amígdala lesionada- podría llegar a no saber qué es realmente la sensación de alerta y angustia y no vivir nunca situaciones de pánico o terror, algo que tal y como defienden los expertos en neurología es fundamental para la supervivencia de cualquier ser humano. Eso se debe a que los pocos casos que se han podido detectar de personas que padecen tal dolencia se ha comprobado que han manifestado una conducta temeraria e imprudente frente a la vida.

Estas personas que no pueden sentir miedo han sido sometidas a un gran número de pruebas –además de las típicas resonancias magnéticas- haciéndoles vivir, acompañadas de otras personas, una serie de momentos realmente terroríficos: largas sesiones de proyección de películas del miedo más aterrador, llevarlos a lugares siniestros –como un cementerio en plena madrugada- e incluso intentar hacerles pasar momentos angustiosos en los típicos pasajes del terror en los que se les sometía a situaciones límite –entre las que se encuentran agobiantes retos a contrarreloj en locales de ‘Escape Room’, donde el ambiente se iba haciendo cada vez más angustioso.

Los otros participantes de la mencionada experiencia –que no padecían tal lesión cerebral- acababan aterrorizados y con más de un caso de ansiedad, mientras que los afectados por la enfermedad de Urbach-Wiethe mostraban una total apatía ante aquellas angustiosas situaciones e incluso parecían no saber interpretar las expresiones faciales y/o lenguaje no verbal relacionado con el miedo que sentían sus acompañantes.

De los diez casos que se han podido detectar de alguien que no puede sentir miedo cabe destacar un momento extremo que hicieron pasar a una paciente –de la que sólo se conocen las siglas SM- en el que se le hizo respirar dióxido de carbono a través de una máscara y esto provocó que comenzara a asfixiarse y sentir que podía morir, por lo que experimentó una extraña sensación de angustia que jamás había vivido que los investigadores le describieron como ‘sentir miedo’.